A Hemofilia é um distúrbio genético marcado por um sangramento prolongado devido à diminuição ou ausência de um dos fatores de coagulação necessários para formação do coágulo sangüíneo. Aproximadamente 1 em cada 8.000 homens sofre da doença. A Hemofilia é causada pela ausência do gene que modifica a habilidade do organismo para produzir fatores suficientes para gerar a coagulação. Nos tipos mais comuns de hemofilia estão ausentes o fator VIII (oito) ou fator IX (nove).A doença de von Willebrand (DvW) é um distúrbio hereditário caracterizado por uma lentidão anormal da coagulação do sangue. Pacientes com a doença de von Willebrand podem ter sangramentos espontâneos e prolongados em nariz e gengiva. DvW ocorre 1 em cada 100 pessoas e afeta tanto homens como mulheres.
Hemofilia A
A Hemofilia A é uma deficiência do fator VIII (oito). Cerca de 85% dos
hemofílicos são portadores de Hemofilia A.
As pessoas com Hemofilia A precisam aumentar os níveis sanguíneos de fator
VIII. Isso é proporcionado por um processo chamado de "terapia de reposição
de fatores". Um possível método é a injeção intravenosa
do fator VIII, processo esse conhecido com "infusão".
Algumas pessoas com o tipo mais leve de Hemofilia A podem usar o DDAVP (acetato
de desmopressina) ou utilizar um spray nasal, contendo DDAVP altamente concentrado.
O DDAVP causa a liberação de fator VIII a partir dos locais de armazenamento
no organismo.
Hemofilia B
A Hemofilia B é uma deficiência do fator IX (nove). Cerca de 15% dos hemofílicos
são portadores de Hemofilia B.
As pessoas com Hemofilia B precisam aumentar os níveis sanguíneos de fator
IX. Isso é realizado através de um procedimento chamado de "terapia de
reposição de fatores". Pessoas com esse tipo de hemofilia devem fazer
aplicações intravenosas do fato IX, um processo conhecido como "infusão".
Doença de von Willebrand
A doença de von Willebrand (DvW) é um distúrbio hereditário
caracterizado por uma lentidão anormal da coagulação do sangue.
Pacientes com essa doença apresentam hemorragias espontâneas e prolongadas
no nariz e na gengiva. A doença de von Willebrand ocorre em aproximadamente
1 em cada 1.000 pessoas e incidem na mesma proporção tanto em homens quanto
em mulheres.
A doença de von Willebrand ocorre quando um dos fatores de coagulação,
o chamado fator de von Willebrand, não funciona corretamente ou quando este
não é produzido em quantidade suficiente no sangue. Quanto menor o nível
de atividade do fator de von Willebrand no sangue da pessoa, mais grave é a
doença.
Em muitos pacientes com a doença de von Willebrand, o fator VIII, outro fato
de coagulação, também se apresenta em baixas quantidades.
Pessoas com a doença de von Willebrand precisam aumentar o nível sanguíneo
do fator de von Willebrand e fator VIII. Algumas pessoas com a doença de von
Willebrand tipo 1, leve ou moderado, podem ser tratadas com infusão da substância
química DDAVP (acetato de desmopressina) na forma de injeção intravenosa
ou spray nasal, contendo DDAVP altamente concentrado. Esta é uma substância
que promove a liberação de fator VIII e fator de von Willebrand dos locais
de armazenamento no organismo, aumentando os níveis plasmáticos destes
fatores. Pacientes com os tipos 2 e 3 da doença de von Willebrand podem necessitar
de reposição intravenosa de fator de von Willebrand e fator VIII.
