SÍNDROME DE REITER
Definição: è uma doença multissistêmica que geralmente
se desenvolve em indivíduos geneticamente suscetíveis, depois de um episódio
de disenteria ou infecção sexualmente transmitida.
Sua ocorrência é maior no sexo masculino, sendo rara
em crianças.
Afeta a mucosa bucal: língua, gengiva, palato, lábios
inferiores e superiores e também genitais, pele, olhos, sistema esquelético
e cardiovascular.
Um sinal característico da síndrome de Reiter é a artrite
que afeta as articulações das extremidades superiores e inferiores, podendo
levar a deformação. Geralmente seis ou sete articulações estão simetricamente
envolvidas
A etiologia e patogênese da doença permanecem desconhecidas,
embora se sugira que a destruição tecidual seja mediada por mecanismo
imunológico. Agentes infecciosos como Salmonella, Chlamydia, Mycoplasma,
Yersinia etc ,fatores genéticos ( freqüência aumentada do HLA-27) parecem
ter um papel importante na patogênese da doença.
Uretrite não gonocócica, prostatite, cervicite
Conjuntivite não bacteriana, que é bilateral, irite,
coroidite
Lesões mucocutâneas, como lesões maculares, vesiculares
ou pustulares, queratodermas blenorrágico, lesões psoríasiformes, balanite
cíclica, defeitos nas unhas e formação de pústulas sob as unhas.
As lesões bucais desenvolvem-se em 20 a 40 % dos casos
e caracterizam-se por áreas eritematosas contornadas por uma fina margem
esbranquiçada, erosões e perda das papilas filiformes.
É mais comum na idade adulta. Sendo rara na infância.
O diagnóstico diferencial pode ser feito com língua geográfica,
eritema multiforme, síndrome de Behçet e síndrome de Stevens-Johnson.
O tratamento para a síndrome de Reiter seria, repouso,
drogas antiinflamatórias não esteroidais, salicilatos e metotrexato (medicamento
para artrite reumatóide, usa-se também para micose por fungo), o uso de
antibióticos e corticosteróides permanece pouco claro.
SÍNDROME DE BEHÇET
E uma doença inflamatória crônica multissistêmica .
É de etiologia desconhecida. Pode ser causada por fatores
genéticos, imunológicos e infecções virais também podem estar envolvidas
na patogênese da doença.
Raramente ocorre em crianças, geralmente desenvolve-se
acima dos 15 anos de idade.
O sexo masculino é mais afetado que o feminino na proporção
5:1 ou mais, na idade entre 20 a 40 anos.
A sua incidência é mais elevada no Japão e na região
Mediterrânea, quando comparadas a outras regiões geográficas.
Suspeita-se da doença de Behçet quando se observam-se
ulcerações aftosas na mucosa bucal e nos genitais, acrescentando-se uveíte,
sinovite, vasculite cutânea e meningoencefalite.
As lesões localizam-se na mucosa bucal,olhos, genitália
e pele.
Trato gastrintestinal, sistema cardiovascular e articulações.
As manifestações neurológicas aparecem em 10% dos casos
e estão entre as mais graves das doenças , sendo responsáveis também pelos
casos de óbitos em alguns casos.
Seria uma sintomatologia rara de mielomeningoencefalite.
Os pulmões e o SNC estão envolvidos raramente.
Características clínicas: O envolvimento bucal
com lesões semelhantes às ulcerações aftosas , recorrem mais de 2 a 3
vezes por ano, é um achado constante.
Lesões oculares como conjuntivite, irite, uveíte e outras,
podem levar à perda da visão, também podemos encontrar lesões arredondadas
nos órgãos genitais.
O envolvimento cutâneo inclui foliculite, eritema nodular,
pápulas, vesículas, pústulas e lesões necróticas. Mal-estar e febre podem
acompanhar as manifestações.
O diagnóstico baseia-se apenas nos achados clínicos,
não existe exame laboratorial que de o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial:
Tratamento:
O tratamento é feito por corticosteróides, ciclosporinas
e outras drogas imunossupressoras além de talidomida e colchicina.
SÍNDROME DE SJÖEGREN
A síndrome de Sjöegren é uma exocrinopatia auto-imune
crônica, isto é, é uma síndrome onde uma de suas características é a ausência
do fluxo de saliva, e do fluxo salivar das glândulas parótidas e submandibulares
(xerostomia).
É de etiologia desconhecida. Fatores genéticos, infecções
virais e auto-imunidade estão envolvidos na patogênese.
São conhecidas as formas primária (única) e secundária
(se coexistir com outras doenças do tecido conjuntivo), sua ocorrência
em criança é rara, e mais de 90% dos pacientes são mulheres acima dos
40 anos de idade.
Além das glândulas lacrimais, das salivares , podem ocorrer
também em outras glândulas exócrinas.
Na mucosa bucal: ela fica avermelhada, seca, lisa e brilhante.
A língua é lisa, com sulcos. Disfagia, queilite, candidíase, e cáries
dentárias múltiplas são comuns.
Em alguns casos temos o aumento de volume recorrente
da parótida e outras glândulas salivares e os pacientes queixam-se de:
sensação de secura na boca, dor de garganta, dificuldade de deglutição,
perda ou alteração do paladar , sensação análoga nos olhos( areia nos
olhos) com diminuição ou ausência da secreção lacrimal.
As manifestações oculares incluem sensação de queimação,
queratoconjuntivite seca, aumento do volume das glândulas lacrimais e
lesões mais graves à medida que a doença progride.
Podemos ter infecção do trato respiratório com certa
freqüência. E na Síndrome de Sjöegren secundária, as manifestações clínicas
dependem das doenças que acompanham: por exemplo, artrite reumatóide,
lúpus eritematoso, infecção por HIV, tiroidite, vasculite, etc.
Testes Laboratoriais: Dosagem da quantidade de
saliva, das lágrimas, cintigrafia, sialografia.
Biópsia e exame histopatológico das glândulas salivares
menores lábio inferior são muito úteis.
Diagnóstico diferencial:
Tratamento:
SÍNDROME DE PAPILLON-LFÈVRE
Definição: É um problema genético caracterizado
por problemas periodontais e na pele. Foi descrita em 1924 por Pappilon
e Lefreve, como uma periodontose juvenil precoce com hiperqueratose palmo
plantar.
Deve-se a um gene autossômico recessivo, portanto é de
etiologia genética. , é de ocorrência rara, instalando-se nos três primeiros
anos de vida. Não afeta a dentição decídua.
As gengivas encontram-se avermelhadas e hiperplásicas
com bolsas periodontais profundas.
Periodontite avançada , com destruição grave dos maxilares,
mobilidade, migração e esfoliação de todos os dentes decíduos entre o
quarto e quinto ano de vida.
Erupção normal dos dentes permanentes e recorrência da
destruição periodontal, resultando em perda de todos os dentes permanentes
ao redor dos quatorze anos de idade.
Os dentes são envolvidos quase na mesma ordem em que
irrompem.
Quando os dentes estão ausentes a mucosa alveolar é normal.
Halitose acentuada é comum.
Hiperqueratose das plantas das mãos e solas dos pés,
que se tornam difusamente avermelhadas e descamadas, estas lesões pioram
no inverno.
Em área como joelho, cotovelo dorso dos dedos, temos
uma lesão avemelhada descamativa, semelhante a psoriase.
O diagnóstico; é baseado em critérios clínicos.
A radiografia panorâmica mostra acentuada destruição
do osso alveolar.
O exame histopatológico não é específico.
Tratamento:
Intensa Higiene Bucal, tratamento periodontal, entretanto
o prognóstico é ruim e próteses totais completas serão necessárias.
Terapia sintomática para as lesões cutâneas e produtos
do ácido retinóico.
SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS
É conhecida também como polipose intestinal .
Definição: a síndrome de Peutz-Jeghers é um problema
caracterizado por pigmentação mucocutânea e pólipos do intestino.
Etiologia: é genética como um traço autossômico
dominante.
Raramente ocorre em crianças.
Esta localizada no vermelhão dos lábios, na área peribucal,
gengiva, mucosa jugal, língua, palato.
Na pele da face, principalmente ao redor dos olhos e
do nariz e raramente nas mãos e nos pés.
O intestino é a parte do trato intestinal mais freqüentemente
envolvida.
Características clínicas: Numerosas máculas, pequenas,
assintomáticas, achatadas, irregularmente ovaladas, pigmentadas, geralmente
de 1-10 mm de diâmetro, são as evidencias bucais e mucosas da síndrome.
Pólipos intestinais que podem causar dor abdominal, hemorragia
e constipação.
Os pólipos em si não parecem ser malignos
Exames que se podem pedir: Endoscopia
E histopatológico. Que vai mostrar pigmentação melânica
aumentada nas máculas mucocutâneas
Tratamento: As lesões da pele e mucosa não necessitam
de tratamento.
Intervenção cirúrgica nos pólipos intestinais quando
estes causarem doenças graves.
Manifestam-se em 98% dos casos dom pigmentação da mucosa
bucal, algumas vezes evidente também na mucosa anogenital, ocasionalmente
pode-se ver manchas pigmentadas nos dedos.
SÍNDROME DE MARFAN
A característica mais marcante desta síndrome é o comprimento
exagerado dos ossos tubulares, resultando em extremidades desproporcionalmente
longas e finas, e aracnodactilia, ou dedos semelhantes a garras de aranha.
As formas do crânio e face são caracteristicamente longas e estreitas,
o que sugere comumente o diagnóstico da doença.
Várias outras alterações ósseas, assim como cifose e
pé chato e também miopia está usualmente presente.
Complicações cardiovasculares constituem também características
proeminentes da doença, as quais incluem aneurismas e regurgitação da
aorta, defeitos valvulares e aumento do tamanho do coração.
Manifestações Bucais: Encontramos Palato alto
e ogival, úvula bífida e maloclusão.
Cistos Odontogênicos múltiplos na maxila e na mandíbula
e ocasionalmente têm sido relatados.
Tratamento:
Não há tratamento específico e o prognóstico é bom.
O caso mais famoso de síndrome de Marfan é do Presidente
Abraham Lincoln.
SÍNDROME DE PIERRE-ROBIN
A síndrome de Pierre-Robin pode ser uma forma atenuada
da disostose craniofacial, em que predominam a micrognatia, fenda palatina
e glossoptose, acompanhada de espinha bífida, e de uma característica
dificuldade respiratória, não há tratamento para a doença.
SÍNDROME DE GARDNER
É transmitida por um gene autossômico dominante, é uma
doença caracterizada pelo aparecimento de múltiplos osteomas (ossos longos,
crânio e maxilares), cistos epidérmicos ou sebáceos no couro cabeludo
e costas, dentes impactados ( inclusive supranumerários) e tumores desmóides,
ocasionalmente, além de polipose múltipla do intestino grosso
O tratamento é cirúrgico, por ressecção da lesão, sendo
que, não costumam recidivar.
SÍNDROME DE STURGE-WEBER
A angiomatose de Sturge-Weberou angiomatose encefalotrigemial,é
caracterizada pela presença de um angioma extenso, unilateral, que afeta
o rosto do doente, seguindo o trajeto de um ou dos 3 ramos do trigêmeo,
em caso do envolvimento dos ramos maxilar e mandibular do trigêmeo, podemos
observar lesões angiomatosas na cavidade bucal, especialmente localizadas
na mucosa da bochecha e gengiva. Sob a forma de Nevo Flâmeo, é geralmente
unilateral, a lesão envolve a região orbital, frontal, estendendo-se por
todo o território enervado pelo trigêmeo. Se existe envolvimento do ramo
oftálmico, verifica-se além do envolvimento cutâneo, das meninges e das
conjuntivas com conseqüências neurológicas para o Indivíduo ( epilepsia,
retardo mental etc.)
Sua etiologia não é clara, mas acredita-se que seja causada
por um plexo vascular ao redor da porção cefálica do tubo neural e abaixo
do ectoderma , destinado a se tornar a pele facial.
É de ocorrência rara, e está presente desde o nascimento.
Localiza-se na Pele da face, mucosa bucal, sistema nervoso
central e olhos.
O aspecto clínico principal são os hemangiomas das leptomeninges,
da pele, da face, e da mucosa bucal, calcificações do cérebro, defeitos
oculares, epilepsia e retardo mental leve.
O hemangioma bucal é o achado mais constante e característico,
e está presente ao nascimento. Clinicamente, aparece vermelho vivo ou
púrpura, ficando confinado grosseiramente à área de responsabilidade do
nervo trigêmeo, geralmente unilateral.
O hemangioma bucal, também é unilateral, e pode envolver
a gengiva, o rebordo alveolar superior, a mucosa jugal, a lingua e os
lábios. As lesões tem cor vermelho vivo ou púrpura e são geralmente planas,
embora possam ter também superfície irregular elevada que provoca aumento
de volume tissular. Erupção dentária retardada, erupção precoce, e ectopia
dentária são achados comuns.
O exame histopatológico mostra múltiplos vasos sangüíneos
dilatados, com excessiva dilatação.
Tratamento:
O tratamento depende da gravidade e da localização da
lesões
A terapia a laser geralmente melhora as lesões.
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON
A Síndrome de Stevens –Johnson ou eritema multiforme
maior, é a variedade mucocutânea mais grave de eritema multiforme , com
grande envolvimento da membranas mucosas.
É comum sua ocorrência em crianças, principalmente em
meninos
Sua localização: nas membranas mucosas bucal,
nasal, ocular, faringe, laringe, genital, , junção ano-retal, e menos
freqüentemente a pele.
Características clínicas: Na maioria dos casos
sinais prodrômicos graves: febre alta, desconforto geral, mal-estar, diarréia,
vômitos, dores musculares, artralgias, faringites, precedem as erupções
mucocutâneas por várias dias. Os sintomas iniciais são seguidos por um
envolvimento rápido e súbito da mucosa e da pele.
As manifestações bucais são os sinais mais comuns( 95
a 100%) e apresentam-se como lesões eritematosas e edematosas que logo
formam pequenas bolhas, que se rompem rapidamente, deixando erosões dolorosas
disseminadas, recobertas por pseudomembranas amarelo-esbranquiçadas ou
crostas hemorrágicas, especialmente nos lábios.
As lesões na pele podem ser similares às observadas no
eritema multiforme, mas são adicionalmente caracterizadas por assimetria,
envolvimento de regiões de pele não típicas e de maior duração. A gravidade
da lesão pode variar de menor a extremamente grave, e são caracterizadas
pelo envolvimento ocular.
O diagnóstico se baseia apenas em critérios clínicos.
A simples presença de uma conjuntivite, exclui este diagnóstico,
e nos dá um quadro clínico de eritema multiforme, enquanto que a gravidade
particular das manifestações oculares sugere o diagnóstico de Síndrome
de Stevens-Johnson.
Tratamento:
Esteróides Sistêmicos, sendo que a infecção secundária
é tratada com antibióticos orais.
SÍNDROME DE DOWN
A síndrome de Dowm ou trissomia do 21, é uma falha do
cromossomo 21, com manifestações clínicas variáveis, trissomia, apenas
para relembrar porque encontramos 3 cromossomos, e não um par como o normal.A
maioria dos pacientes mostra a trissomia 21 completa, mas existem alguns
casos de trissomia 21 mosaico, normal e translocação.
A condição é suficientemente conhecida para não necessitar
de uma exposição detalhada de seus sintomas.
Na região bucal temos: periodontopatias em menor
ou maior grau, gengivites, os lábios podem apresentar inúmeras fissuras.
A língua tem seu volume aumentado a aprece sulcada por
numerosas pregas, o que chamamos de língua escrotal, enquanto as papilas
fungi e filiformes aparecem hipertróficas e por vezes podem também apresentar
a úvula bipartida
É de ocorrência comum; a taxa de prevalência total é
de aproximadamente um por 800 nascimentos vivos. O risco aumenta com o
aumento da idade materna, atingindo um em 50 para mães com mais de 50
anos de idade.
Ampla distribuição em diferentes tecidos e órgãos.
As lesões bucais mais freqüentes são: macroglossia,
língua fissurada e geográfica, palato alto e arqueado, fenda palatina,
doença periodontal, erupção dentária retardada e dentes hipoplásicos.
Retardo mental (em diferentes níveis) , hipotonia, inclinação
mongolóide dos olhos , orelhas curtas e face achatada com base do nariz
ampla são achados comuns. Existe um risco aumentado para leucemia, e doenças
respiratórias são complicações freqüentes.
O tratamento é apenas de suporte.
|
||
sábado, 18 de fevereiro de 2012
SÍNDROMES
